Definitionen
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Entzündliche, abakterielle Erkrankungen der Glomerula
werden als Glomerulonephritiden (Einzahl: Glomerulonephritis)
bezeichnet. Beschränkt sich der Entzündungsprozess auf die Niere, so
handelt es sich um eine primäre Glomerulonephritis. Die Glomerula können
aber auch im Rahmen einer Systemerkrankung (z.B. systemischer Lupus
erythematodes) mitbetroffen sein, man spricht dann von einer sekundären
Glomerulonephritis.
Der Oberbegriff für Erkrankungen der
Glomerula ist Glomerulopathien. Manchmal werden aber die
nicht-entzündlichen Erkrankungen der
Glomerula, wie sie bei Stoffwechselerkrankungen auftreten können, werden
unter diesem Begriff zusammengefasst, um sie von den entzündlichen
Glomerulonephritiden abzugrenzen. Die wichtigste dieser
nicht-entzündlichen Erkrankungen ist der Diabetes
mellitus.
Einteilung der
Glomerulonephritiden
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Die Einteilung der Glomerulonephritiden wird
nicht einheitlich gehandhabt und wirkt daher häufig etwas verwirrend:
Es gibt einerseits Einteilungen, welche
sich nach dem klinischen Verlauf richten. Dann gibt es Einteilungen nach
dem histologischen Befund, Einteilungen nach den Hauptsymptomen (Syndrome)
und schliesslich Einteilungen nach serologischen
Gesichtspunkten. Dass unter diesen Umständen in jedem Buch eine andere
Gliederung der Glomerulonephritiden verwendet wird, erstaunt daher kaum
noch.
Einteilung nach
Syndromen
Glomerulonephritiden, die vorwiegend mit einem der folgenden Syndrome
einhergehen:
- Nephritisches Syndrom: geprägt durch Hämaturie (mit
oder ohne dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder), Ödeme,
arterielle Hypertonie
- Nephrotisches Syndrom: im Vordergrund
steht eine starke Proteinurie gefolgt von Hypalbuminämie, Hyperlipidämie, Ödemen
- Asymptomatische Nierenerkrankungen: sie
werden, manchmal zufällig, bei einer Urinuntersuchung entdeckt.
Einteilung nach
serologischen Gesichtspunkten
Für viele Glomerulonephritiden ist das Auftreten bestimmter Antikörper
typisch.
- Nachweis von ANCA (antineutrophile
zytoplasmatische Autoantikörper)
- Nachweis von Anti-GBM
(anti-Glomeruläre-Basalmembran-Autoantikörper)
- Ablagerung von Immunkomplexen
ANCA sind Autoantikörper gegen
zytoplasmatische Bestandteile von Granulozyten. Sie weisen bei vorhandener
Nierenerkrankung auf eine systemische Vaskulitis. Dabei sind gegen
Proteinase-3 gerichtete c-ANCA relativ spezifisch für das Vorliegen einer
Wegener-Granulomatose. Die gegen Myeloperoxidase gerichteten p-ANCA treten
bei verschiedenen Erkrankungen auf, so bei Polyangitis,
Churg-Strauss-Syndrom, Schoenlein-Henoch-Vaskulitis und selten bei
systemischem Lupus erythematodes und Goodpasture-Syndrom.
Anti-GBM-Autoantikörper sind typisch für
das Vorliegen eines Goodpasture-Syndroms und einiger Formen der rasch
progredienten Glomerulonephritis.
Einteilung
vorwiegend nach histologischen Befunden
Eine weitere Einteilung, die sich vorwiegend
an den histologischen (elektronenmikroskopischen Befunden orientiert (in
Klammer: Synonyma)
- Endokapilläre Glomerulonephritis (Poststreptokokken-GN,
postinfektiöse GN)
- Mesangioproliferative Glomerulonephritis
- Minimal proliferierende
Glomerulonephritis ("minimal-change"-Glomerulonephritis,
Lipoidnephrose)
- Fokal sklerosierende Glomerulonephritis
(fokale Glomerulosklerose)
- Perimembranöse Glomerulonephritis (membranöse
Glomerulonephritis)
- Membranoproliferative Glomerulonephritis
- Mesangioproliferative Glomerulonephritis
mit diffuser Halbmondbildung (rapid-progressive GN, RPGN)
Erklärung der histologischen
(lichtmikroskopischen) Befunde im Glomerulum
- proliferativ: Zellvermehrung
im Glomerulum, entweder durch Mesangiumzellen oder Makrophagen.
- (peri)membranös: Verdickung der
glomerulären Basalmembran
- membrano-proliferativ: Verdickung
der Basalmembran und Zellvermehrung
- fokal: Veränderungen
sind ungleichmässig über die Glomeruli verteilt
- segmental: Veränderungen
sind nicht gleichmässig innerhalb eines einzelnen Glomerulums
verteilt.
Laborbefunde
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Die Leitsymptome
der glomerulären Erkrankungen sind
-
Hämaturie, Proteinurie, arterielle
Hypertonie (Hochdruck) und
-
eine Einschränkung der glomerulären
Filtrationsrate.
Diese Symptome müssen aber nicht alle vorhanden sein und
und können zudem ganz unterschiedlich ausgeprägt sein.
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