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Glomeruläre Erkrankungen  
 
 
Definitionen 
Entzündliche, abakterielle Erkrankungen der Glomerula werden als Glomerulonephritiden (Einzahl: Glomerulonephritis) bezeichnet. Beschränkt sich der Entzündungsprozess auf die Niere, so handelt es sich um eine primäre Glomerulonephritis. Die Glomerula können aber auch im Rahmen einer Systemerkrankung (z.B. systemischer Lupus erythematodes) mitbetroffen sein, man spricht dann von einer sekundären Glomerulonephritis. 

Der Oberbegriff für Erkrankungen der Glomerula ist Glomerulopathien. Manchmal werden aber die nicht-entzündlichen Erkrankungen der Glomerula, wie sie bei Stoffwechselerkrankungen auftreten können, werden unter diesem Begriff zusammengefasst, um sie von den entzündlichen Glomerulonephritiden abzugrenzen. Die wichtigste dieser nicht-entzündlichen Erkrankungen ist der Diabetes mellitus.

 

Einteilung der Glomerulonephritiden 
Die Einteilung der Glomerulonephritiden wird nicht einheitlich gehandhabt und wirkt daher häufig etwas verwirrend: 

Es gibt einerseits Einteilungen, welche sich nach dem klinischen Verlauf richten. Dann gibt es Einteilungen nach dem histologischen Befund, Einteilungen nach den Hauptsymptomen (Syndrome) und schliesslich Einteilungen nach serologischen Gesichtspunkten. Dass unter diesen Umständen in jedem Buch eine andere Gliederung der Glomerulonephritiden verwendet wird, erstaunt daher kaum noch.

Einteilung nach Syndromen 
Glomerulonephritiden, die vorwiegend mit einem der folgenden Syndrome einhergehen:

  • Nephritisches Syndrom: geprägt durch Hämaturie (mit oder ohne dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder), Ödeme, arterielle Hypertonie
  • Nephrotisches Syndrom: im Vordergrund steht eine starke Proteinurie gefolgt von Hypalbuminämie, Hyperlipidämie, Ödemen
  • Asymptomatische Nierenerkrankungen: sie werden, manchmal zufällig, bei einer Urinuntersuchung entdeckt.

Einteilung nach serologischen Gesichtspunkten 
Für viele Glomerulonephritiden ist das Auftreten bestimmter Antikörper typisch.

  • Nachweis von ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper)
  • Nachweis von Anti-GBM (anti-Glomeruläre-Basalmembran-Autoantikörper)
  • Ablagerung von Immunkomplexen

ANCA sind Autoantikörper gegen zytoplasmatische Bestandteile von Granulozyten. Sie weisen bei vorhandener Nierenerkrankung auf eine systemische Vaskulitis. Dabei sind gegen Proteinase-3 gerichtete c-ANCA relativ spezifisch für das Vorliegen einer Wegener-Granulomatose. Die gegen Myeloperoxidase gerichteten p-ANCA treten bei verschiedenen Erkrankungen auf, so bei Polyangitis, Churg-Strauss-Syndrom, Schoenlein-Henoch-Vaskulitis und selten bei systemischem Lupus erythematodes und Goodpasture-Syndrom.

Anti-GBM-Autoantikörper sind typisch für das Vorliegen eines Goodpasture-Syndroms und einiger Formen der rasch progredienten Glomerulonephritis. 
 
 

Einteilung vorwiegend nach histologischen Befunden  
Eine weitere Einteilung, die sich vorwiegend an den histologischen (elektronenmikroskopischen Befunden orientiert (in Klammer: Synonyma)

  • Endokapilläre Glomerulonephritis (Poststreptokokken-GN, postinfektiöse GN)
  • Mesangioproliferative Glomerulonephritis
  • Minimal proliferierende Glomerulonephritis ("minimal-change"-Glomerulonephritis, Lipoidnephrose)
  • Fokal sklerosierende Glomerulonephritis (fokale Glomerulosklerose)
  • Perimembranöse Glomerulonephritis (membranöse Glomerulonephritis)
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis
  • Mesangioproliferative Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung (rapid-progressive GN, RPGN)

Erklärung der histologischen (lichtmikroskopischen) Befunde im Glomerulum

  • proliferativ: Zellvermehrung im Glomerulum, entweder durch Mesangiumzellen oder Makrophagen.
  • (peri)membranös: Verdickung der glomerulären Basalmembran
  • membrano-proliferativ: Verdickung der Basalmembran und Zellvermehrung
  • fokal: Veränderungen sind ungleichmässig über die Glomeruli verteilt
  • segmental: Veränderungen sind nicht gleichmässig innerhalb eines einzelnen Glomerulums verteilt.
 
Laborbefunde 
Die Leitsymptome der glomerulären Erkrankungen sind 
  • Hämaturie, Proteinurie, arterielle Hypertonie (Hochdruck) und 
  • eine Einschränkung der glomerulären Filtrationsrate. 

Diese Symptome müssen aber nicht alle vorhanden sein und und können zudem ganz unterschiedlich ausgeprägt sein.

 zu: diabetische Nephropathie


21.11.2000 / hpk